Вверх

Вход / Регистрация


Главная / О "Spina Bifida" / Классификация



Фото

Ортопедические средства коррекции
Наши боевые шрамы
От улыбки хмурый день светлей
Ариша
Семья Сакович

Все фото >>>

Видео

Spina Bifida
Театр "Питер-шед"
Abigail Branson Not Limited by Spina Bifida
ОГОНЁК ФИЛЬМ
Дети солнца!

Все видео >>>

  

Классификация



Классификация

Врачи выделяют три формы Spina Bifida:

11. Spina Bifida occulta. Часто эта форма называется скрытая Spina Bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная патология встречается примерно у 20% людей европеоидной расы. Она характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этой форме заболевания больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма Spina Bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Костный дефект можно пропальпировать. Могут быть выявлены ненормальности кожи на спине у 75% больных со скрытой Spina Bifida. Однако 1 из 1000 больных данной формой патологии сочетается с патологией, которая приводит к появлению и прогрессированию симптомов поражения поясничного отдела позвоночника, корешков и конуса спинного мозга. Эта патология: диастематомиелия, “фиксированный спинной мозг” (“tethetred cord”), спинальная липома или дермоид.

“Фиксированный спинной мозг” (“tethetred cord”) – это состояние, проявляющееся аномально низким расположением конуса спинного мозга (ниже L2 позвонка) и чаще всего связано с короткой и толстой конечной нитью (“filum terminale”), которая как бы натягивает спинной мозг и вызывает в нем нарушения кровообращения. К аналогичному патологическому состоянию могут привести спинальная липома, дермоид и диастематомиелия (все они являются “ассоциированным” комплексом spina bifida occulta).

Диагностика: на этапе предоперационного планирования всем больным в обязательном порядке проводится МРТ поясничного отдела позвоночника, у больных с нарушениями функции мочевого пузыря рекомендуется проведение цистометрографии (для оценки предоперационной функции).

Лечение: существуют две принципиальные опции: наблюдение (у пациентов без неврологической симптоматики) и хирургическое лечение – “освобождение спинного мозга” (“untethering”). Суть операции заключается в удалении существующей патологии (костного шипа, липомы, дермоида, иссечение миеломенингоцеле) и иссечении фрагмента конечной нити (“filum terminale”) для снятия натяжения со спинного мозга.

Исходы: Основной целью операции является предотвращение дальнейшего прогрессирования симптоматики (эффективность более чем 95%). Имеющиеся же симптомы в большинстве случаев остаются на предоперационном уровне. Улучшение наблюдается не более чем у 20% больных. Поэтому очень важно, чтобы при появлении первых же симптомов больной был консультирован нейрохирургом.

“Расщепленный спинной мозг” – выделяют два варианта этой патологии: диастематомиелия – когда костный “шип” разделяет как спинной мозг, так и дуральный мешок на два отдельных “рукава”; дипломиелия – когда сам спинной мозг разделен на две половинки фиброзным тяжом и, все это находится в едином дуральном мешке. Симптоматика, показания к операции и результаты аналогичны описанным выше в разделе “Фиксированный спинной мозг” (“tethetred cord”). Операция состоит из “удаления шипа” и освобождения спинного мозга (“untethering”) путем иссечения конечной нити.

22. Менингоцеле возникает, когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющейся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащий жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случае спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство.

33. Миеломенингоцеле(ММ) – врожденный дефект формирования позвоночника, оболочек и самого спинного мозга и его корешков. Внешне выглядит как выбухающий на спине новорожденного (чаще в поясничной области) “мешок” покрытый истонченным эпидермисом.

Эпидемиология: встречаемость составляет 1-2 на 1000 родившихся живых новорожденных (0.1-0.2%). Риск увеличивается до 2-3%, если в семье уже есть ребенок с ММ. Риск так же выше в семьях, где у ближайших родственников уже есть дети с ММ (особенно с материнской стороны). Наследование идет по неменделевскому типу и, возможно, мультифакториально.

Симптомы: кроме имеющегося “мешка” на спине у новорожденного может быть в той или иной степени выраженный неврологический дефицит со стороны нижних конечностей и сфинктеров. Дефицит зависит главным образом от “тяжести” патологии и от ее локализации. В общем, чем выше уровень поражения спинного мозга, тем грубее неврологический дефицит.

Диагностика: диагноз не вызывает никаких сомнений сразу по рождении ребенка. Неврологический статус оценивается ориентировочно на уровне “есть движения”/параплегия, в связи с невозможностью детального неврологического обследования у новорожденного. Особое внимание уделяется сопутствующим проблемам, т.к. у этих детей нередки различные аномалии по органам и системам (особое внимание обращается на зрелость легочного дерева при планировании ранней операции). Из дополнительной патологии ЦНС наиболее часто встречается гидроцефалия (65-85%) и аномалия Киари-2. Использование дополнительных визуализационных методик (КТ, МРТ) на дооперационном этапе не требуется.

У большинства детей с миеломенингоцеле имеются неврологические симптомы, чаще моторная слабость в нижних конечностях, чувствительные расстройства. Когда повреждение расположено выше сегмента L3 возникает полная параплегия и пациент постоянно остается неподвижным. Если повреждение ниже сегмента L4 параплегия отсутствует, но есть симптомы недержания мочи и кала различной степени.

 

Лечение: Все случаи ММ требуют хирургического лечения, если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Как только появляются признаки гидроцефалии, она должна быть контролирована с помощью шунта (часто это приходится делать одновременно с пластической операцией). Цель лечения – предотвращение новых проблем у ребенка, путем коррекции существующих. Обычно такие операции являются неотложными и проводятся через несколько часов после рождения ребенка.

Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Гидроцефалия - это заболевание, характеризующееся избыточным количеством цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга и/или в субарахноидальных пространствах. Большинству таких детей требуется шунтирующая операция. Принцип операции в следующем – «избыточный» ликвор с помощью систем трубок и клапана выводят в естественные полости организма человека (вентрикуло-перитонеальное шунтирование – в брюшную полость, вентрикуло-атриальное – в правое предсердие и т.д.). после операции шунт у больного остается на всю жизнь. Правда, все же, несколько раз его нужно будет заменить.

Гидроцефалия может развиться и после устранения миеломенингоцеле.

В развитии послеоперационной гидроцефалии могут приводить быть следующие механизмы:

- дефект зоны абсорбции ликвора при удалении мешка;

- окклюзия менигеальных пространств после менингита;

- окклюзия ликворного оттока из 4-го желудочка обусловленное ущемлением продолговатого мозга в большом затылочном отверстии при мальформации Арнольда-Чиари.

 

Прогноз: Если у ребенка со Spina Bifida имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок. При соответствующем уходе за ними, больные со Spina Bifida могут вести активный образ жизни.

Опубликовал: horvat309

Дата: 05.11.2015 08:48

Личное сообщение



Последнее на сайте

С Новым Годом!!!

Друзья, вот и подошел к концу этот год, это отличная возможность, чтобы окинуть ...

Как быстро пройти повторную регистрацию?

  Чтобы очистить наши ряды от ботов и спамеров, всем РЕАЛЬНЫМ участникам ...

Ортопедические проблемы (информация для родителей)

Процесс формирования ортопедических последствий спинномозговой грыжи имеет общие ...

Лечение косолапости (МЕТОД ПОНСЕТИ)

Лечение косолапости (МЕТОД ПОНСЕТИ) Метод был разработан Игнатио Понсети в Ам ...

Последние обсуждения

Школа Spina bifida

Впервые в России!!!  Школа для родителей детей с последствиями спинномоз ...

Re: Центр Spina bifida

Открыт прием на апрель месяц (5 и 26 апреля). Успейте записаться!!! Осталось все ...

Re: Центр Spina bifida

Открыт прием на март месяц (1 и 15 марта). Успейте записаться!!! Осталось всего ...

Re: Центр Spina bifida

Консилиум в феврале месяце состоится 8 и 15 февраля. Успейте записаться!!! в СПб ...

Re: Центр Spina bifida

Открыт прием на январь месяц (30 января), только один день!!! Успейте записаться ...