Вверх

Вход / Регистрация


Главная / О "Spina Bifida" / Классификация

  

Классификация



Классификация

Врачи выделяют три формы Spina Bifida:

11. Spina Bifida occulta. Часто эта форма называется скрытая Spina Bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная патология встречается примерно у 20% людей европеоидной расы. Она характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этой форме заболевания больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма Spina Bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Костный дефект можно пропальпировать. Могут быть выявлены ненормальности кожи на спине у 75% больных со скрытой Spina Bifida. Однако 1 из 1000 больных данной формой патологии сочетается с патологией, которая приводит к появлению и прогрессированию симптомов поражения поясничного отдела позвоночника, корешков и конуса спинного мозга. Эта патология: диастематомиелия, “фиксированный спинной мозг” (“tethetred cord”), спинальная липома или дермоид.

“Фиксированный спинной мозг” (“tethetred cord”) – это состояние, проявляющееся аномально низким расположением конуса спинного мозга (ниже L2 позвонка) и чаще всего связано с короткой и толстой конечной нитью (“filum terminale”), которая как бы натягивает спинной мозг и вызывает в нем нарушения кровообращения. К аналогичному патологическому состоянию могут привести спинальная липома, дермоид и диастематомиелия (все они являются “ассоциированным” комплексом spina bifida occulta).

Диагностика: на этапе предоперационного планирования всем больным в обязательном порядке проводится МРТ поясничного отдела позвоночника, у больных с нарушениями функции мочевого пузыря рекомендуется проведение цистометрографии (для оценки предоперационной функции).

Лечение: существуют две принципиальные опции: наблюдение (у пациентов без неврологической симптоматики) и хирургическое лечение – “освобождение спинного мозга” (“untethering”). Суть операции заключается в удалении существующей патологии (костного шипа, липомы, дермоида, иссечение миеломенингоцеле) и иссечении фрагмента конечной нити (“filum terminale”) для снятия натяжения со спинного мозга.

Исходы: Основной целью операции является предотвращение дальнейшего прогрессирования симптоматики (эффективность более чем 95%). Имеющиеся же симптомы в большинстве случаев остаются на предоперационном уровне. Улучшение наблюдается не более чем у 20% больных. Поэтому очень важно, чтобы при появлении первых же симптомов больной был консультирован нейрохирургом.

“Расщепленный спинной мозг” – выделяют два варианта этой патологии: диастематомиелия – когда костный “шип” разделяет как спинной мозг, так и дуральный мешок на два отдельных “рукава”; дипломиелия – когда сам спинной мозг разделен на две половинки фиброзным тяжом и, все это находится в едином дуральном мешке. Симптоматика, показания к операции и результаты аналогичны описанным выше в разделе “Фиксированный спинной мозг” (“tethetred cord”). Операция состоит из “удаления шипа” и освобождения спинного мозга (“untethering”) путем иссечения конечной нити.

22. Менингоцеле возникает, когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющейся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащий жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случае спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство.

33. Миеломенингоцеле(ММ) – врожденный дефект формирования позвоночника, оболочек и самого спинного мозга и его корешков. Внешне выглядит как выбухающий на спине новорожденного (чаще в поясничной области) “мешок” покрытый истонченным эпидермисом.

Эпидемиология: встречаемость составляет 1-2 на 1000 родившихся живых новорожденных (0.1-0.2%). Риск увеличивается до 2-3%, если в семье уже есть ребенок с ММ. Риск так же выше в семьях, где у ближайших родственников уже есть дети с ММ (особенно с материнской стороны). Наследование идет по неменделевскому типу и, возможно, мультифакториально.

Симптомы: кроме имеющегося “мешка” на спине у новорожденного может быть в той или иной степени выраженный неврологический дефицит со стороны нижних конечностей и сфинктеров. Дефицит зависит главным образом от “тяжести” патологии и от ее локализации. В общем, чем выше уровень поражения спинного мозга, тем грубее неврологический дефицит.

Диагностика: диагноз не вызывает никаких сомнений сразу по рождении ребенка. Неврологический статус оценивается ориентировочно на уровне “есть движения”/параплегия, в связи с невозможностью детального неврологического обследования у новорожденного. Особое внимание уделяется сопутствующим проблемам, т.к. у этих детей нередки различные аномалии по органам и системам (особое внимание обращается на зрелость легочного дерева при планировании ранней операции). Из дополнительной патологии ЦНС наиболее часто встречается гидроцефалия (65-85%) и аномалия Киари-2. Использование дополнительных визуализационных методик (КТ, МРТ) на дооперационном этапе не требуется.

У большинства детей с миеломенингоцеле имеются неврологические симптомы, чаще моторная слабость в нижних конечностях, чувствительные расстройства. Когда повреждение расположено выше сегмента L3 возникает полная параплегия и пациент постоянно остается неподвижным. Если повреждение ниже сегмента L4 параплегия отсутствует, но есть симптомы недержания мочи и кала различной степени.

 

Лечение: Все случаи ММ требуют хирургического лечения, если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Как только появляются признаки гидроцефалии, она должна быть контролирована с помощью шунта (часто это приходится делать одновременно с пластической операцией). Цель лечения – предотвращение новых проблем у ребенка, путем коррекции существующих. Обычно такие операции являются неотложными и проводятся через несколько часов после рождения ребенка.

Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Гидроцефалия - это заболевание, характеризующееся избыточным количеством цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга и/или в субарахноидальных пространствах. Большинству таких детей требуется шунтирующая операция. Принцип операции в следующем – «избыточный» ликвор с помощью систем трубок и клапана выводят в естественные полости организма человека (вентрикуло-перитонеальное шунтирование – в брюшную полость, вентрикуло-атриальное – в правое предсердие и т.д.). после операции шунт у больного остается на всю жизнь. Правда, все же, несколько раз его нужно будет заменить.

Гидроцефалия может развиться и после устранения миеломенингоцеле.

В развитии послеоперационной гидроцефалии могут приводить быть следующие механизмы:

- дефект зоны абсорбции ликвора при удалении мешка;

- окклюзия менигеальных пространств после менингита;

- окклюзия ликворного оттока из 4-го желудочка обусловленное ущемлением продолговатого мозга в большом затылочном отверстии при мальформации Арнольда-Чиари.

 

Прогноз: Если у ребенка со Spina Bifida имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок. При соответствующем уходе за ними, больные со Spina Bifida могут вести активный образ жизни.

Опубликовал: horvat309

Дата: 05.11.2015 08:48

Личное сообщение



Последнее на сайте

Школа Spina bifida

https://www.youtube.com/watch?v=3kWfTNuYAKE ...

Школа 18 апреля

Уважаемые родители, 11 марта в 11.00 (Мск) состоится первый вебинар Центра Spina ...

18 апреля в 14.00 состоится Школа Spina Bifida для всех желающих в КДЦ Института ...

С Новым Годом!!!

Друзья, вот и подошел к концу этот год, это отличная возможность, чтобы окинуть ...

Последние обсуждения

Re: Давайте знакомиться

Здравствуйте, Елена.  Вам СРОЧНО необходима консультация нейроуролога и ...

Re: Давайте знакомиться

Здравствуйте, Александр.  Да, форум сейчас малоактивен, т.к. большинство ...

Re: Давайте знакомиться

Здравстуйте, меня зовут Елена. В марте 2019 года мы с мужем взяли под опеку ...

Re: Давайте знакомиться

этот форум ещё работает? смотрю все записи давние. у нас дочь больна. ...

Re: Давайте знакомиться

Здравствуйте! Меня зовут Баярма, мы из города Улан-Удэ. Я родила сына 22.05.2020 ...