СПИНА БИФИДА. НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Спина бифида - название целой группы врожденных пороков развития позвоночника, спинного мозга и его нервных корешков. Этот дефект заключается в неполном сращении костей позвоночника и прилегающих к нему мягких тканей, в особенности же он предполагает травму спинного мозга, находящегося в спинномозговом канале.

Спина бифида может иметь две формы:

(1) Открытая спина бифида (миеломенингоцеле или менингоцеле) предполагает явные пороки развития и их последствия в момент рождения ребенка.

(2) Скрытая спина бифида представляет собой незначительные кожные аномалии, сопровождающиеся поражениями спинного мозга внутри позвоночника.

Обе формы порока развития могут появляться на любой высоте позвоночника, начиная от шейного и кончая пояснично-крестцовым отделом.

Что такое открытая спина бифида?

Открытая спина бифида, таким образом, является дефектом позвоночника и спинного мозга. Дефект развивается при формировании человеческого эмбриона и обнаруживается во время рождения ребенка. Различаются два ее основных типа:

(а) Миеломенингоцеле (спиномозговая грыжа), которая представляет собой мешок различного размера, он может быть покрыт кожей. Этот мешок располагается на спине ребенка. В нем находится вещество спинного мозга и корешки нервов.

(b) Менингоцеле (грыжа мозговых оболочек) представляет собой мешок, образованный относительно здоровой кожей и мозговыми оболочками, внутри которого нет ни вещества спинного мозга, ни нервов, а находится только цереброспинальная жидкость.

Миеломенингоцеле встречается на 10% реже, чем менингоцеле. Эти дефекты в основном появляются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и менее часто в крестцовом, грудном и шейном отделах (в таком порядке).

Какова причина спина бифида и на каком этапе

развития плода она возникает?

Развитие нервной системы эмбриона протекает очень быстро. Оно начинается в первые две недели после зачатия. Из ткани покрывающей спинную часть эмбриона (эктодермы) образуется вначале гребень (нервный гребень), а затем борозда (нервная борозда) и, наконец, трубка (нервная трубка). Эта трубка закрывается, как кремальера, между 4 и 5 неделями беременности (когда женщина еще может и не подозревать о том, что забеременнела). Предположительно, что в данный период любой фактор, как наследственный, так и внешний, может помешать закрытию нервной трубки и вызвать спина бифида.

Число случаев спина бифида колеблется от 0,5 до 4 на каждые 1.000 новорожденных. Существуют географические, региональные и расовые особенности этого дефекта.

Спина бифида гораздо чаще возникает у представителей белой расы и реже у представителей черной расы. Кроме того, этот дефект несколько чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. В некоторых статистических данных отмечается число случаев спина бифида в определенные месяцы, времена года и возможная связь случаев этого дефекта с эпидемиями гриппа или других вирусных заболеваний, имевших место за 8-9 месяцев до рождения детей с диагнозом спина бифида.

Экспериментальным путем удавалось вызывать спина бифида у потомства подопытных животных, которым в период беременности вводились вещества, содержащие тератогены (аспирин, трипановую синьку и даже большие дозы витамина А).

У человека увеличение числа случаев спина бифида отмечалось тогда, когда беременные женщины-эпилептики проходили курс лечения депакином (валпроатом натрия).

Точно также некоторая предрасположенность к спина бифида отмечается в семьях, где есть случаи других врожденных пороков развития центральной нервной системы (аненценфалии, грыжи головного мозга и т.д.). В семьях, где есть ребенок, страдающий спина бифида, риск того, что второй ребенок появится на свет с этим дефектом, равен 5%. Что касается рождения близнецов, то дефект может возникнуть, как у одного, так и у обоих близнецов в равном соотношении.

Клинические последствия спина бифида

Дефект на позвоночнике имеет настолько явные признаки, что определить его после рождения ребенка можно быстро и без особого труда, что предполагает проведение раннего курса лечения.

Этот порок вызывает у большинства детей:

(а) Симптомы моторики, заключающиеся в недостаточной силе и движении ступней и/или ног. Слабость мышц возникает ниже уровня поражения спинного мозга. Мышцы могут быть мало развиты, могут присутствовать мышечные атрофии, а также порочные положения ног вследствие слабости мускулатуры (одни мышцы "тянут" больше, чем другие).

(b) Нарушения чувствительности, которые проявляются в том, что у ребенка снижено чувственное восприятие, как например, чувство осязания, боли, тепла и холода в участках кожи, иннервируемых пораженными нервами.

(c) Нарушения рефлексов в ногах.

(d) Нарушения сфинктеров, проявляющиеся в недостаточном контроле за эвакуацией мочи и кала. Это происходит, как по причине того, что дети не ощущают позывов к эвакуации, так и потому, что им не хватает сил, чтобы контролировать эвакуацию.

(e) У 70-80% детей со спина бифида сразу при рождении или немного позже появляется гидроцефалия. Гидроцефалия означает скопление цереброспинальной жидкости в полостях головного мозга (желудочках). Избыток этой жидкости вызывает повышение давления внутри головного мозга, что может привести к нежелательным последствиям, если ребенка во-время не прооперировать.

В основном, степень поражения моторики и сенсорного поражения зависит от того, на каком уровне находится дефект. Насколько выше располагается миеломенингоцеле, настолько значительными будут ее последствия, потому что высокая травма поражает большее количество нервов, идущих вниз от головного по спинному мозгу.

Хирургическое лечение спина бифида

Жизненные перспективы у детей, страдающих спина бифида, улучшились благодаря достижениям педиатрической анастезии, использованию новых антибиотиков и лучшим знаниям в области гидроцефалии и ее лечения при помощи современных методов шунтирования.

Для чего нужна операция?

Закрытие миеломенингоцеле хирургическим путем следует производить в первые 24-28 часов жизни новорожденного, чтобы:

(а) избежать инфекции нервной системы (менингита),

(b) не допустить высыхания находящейся снаружи нейронной бляшки, которое может усугубить ее травму, и

(c) как можно раньше дать возможность надлежащего ухода за ребенком, как со стороны родителей, так и со стороны среднего медперсонала, пока ребенок находится в больнице.

Оперативное лечение должно проводиться в срочном порядке, если миеломенингоцеле повреждена и из нее выделяется жидкость.

Лечение можно отложить только в том случае, если пузырь цел или по исключительным обстоятельствам, требующим повременить с операцией.

В некоторых Центрах не оперируют детей с другими тяжелыми пороками развития, не совместимыми с жизнью, и бывает, что выборочно отказывают в оперативном лечении даже тем детям, которые уже рождаются с полной параплегией (то есть, они совершенно не могут двигать ногами).

Существует мнение врачей нейрохирургов, что после того, как произведена оценка общего состояния ребенка и установлено, что у него есть сопутствующие тяжелые травмы, которые могут угрожать его жизни, - а также при согласии родителей, ребенка нужно оперировать как можно раньше.

В чем заключается операция?

Операция производится под общим наркозом. Ребенок лежит на животе. Ему удаляют поврежденные ткани и кожу, полностью не затрагивая нервные структуры, находящиеся внутри миеломенингоцеле. Затем проводят как можно более тщательное закрытие спиномозговых оболочек, мышц и кожи. Если дефекты весьма значительные, то иногда требуется пересадка кожи.

Послеоперационный период

В отделении реанимации ребенка почти сразу начинают кормить. Иногда ему назначаются антибиотики. Ежедневно проводится определение размеров головы в целях ранней диагностики гидроцефалии. С той же целью проводится сканирование или Осевая Компьютерная Томография (ОКТ).

Что делать, если развивается гидроцефалия?

Как уже сказано ранее, гидроцефалия возникает у 70-80% детей со спина бифида. Ее признаками являются чрезмерный рост головы, раздражительность, отказ от пищи. Иногда у ребенка закатываются глаза. Диагноз проверяется ОКТ.

Лечение заключается в установке шунта вентрикуло - перитонального отведения. Клапаны одним концом вводятся в полости головного мозга, а другим соединяются с устройством (собственно говоря, тоже клапаном), которое регулирует отток определенного количества жидкости по трубке, находящейся под кожей (она спрятана там, наподобие труб парового отопления, скрытых за стенами или под полом). Из нее жидкость поступает в брюшную полость, где и всасывается.

После операции по установке шунта нужно особенно следить за тем, чтобы:

1) шунт работал правильно,

2) не появлялись признаки инфецированности шунта.

Обычно ребенок может быть выписан через 7 дней после этой второй операции.

Какое наблюдение должен вести за ребенком нейрохирург?

Дети, оперированные по поводу спина бифида, должны получать такой же уход и лечение, как их здоровые сверстники. У них могут быть те же детские болезни, и им нужно делать прививки. В основном, уход за ребенком будет осуществляться под наблюдением его лечащего педиатра. Наблюдать ребенка будет также группа специалистов под началом главного педиатра, имеющая в своем составе нейрохирурга, нейропедиатра, детского нефролога, детского уролога, врача-реабилитатора и детского травматолога. Иногда может потребоваться помощь других специалистов таких, как психолог, детский хирург, офтальмолог и т. д.

Осмотры нейрохирурга должны проводиться вначале раз в месяц, затем через 6, 12 месяцев после выписки ребенка из больницы, а в дальнейшем каждые 1- 2 года.

Шунт - это навсегда? И когда его следует менять?

Как правило, - навсегда. Если все идет хорошо, то детям в возрасте 10, 14 лет необходимо удлинять шунт в зависимости от длины трубки, введенной в брюшную полость, и от роста ребенка. Хотя врачи будут периодически осматривать ребенка, родители должны знать, каковы признаки того, что шунт функционирует неправильно, чтобы немедленно проконсультироваться с педиатром. Этими признаками являются чрезмерный рост головы, рвота, беспокойство и напряжение родничка у маленьких детей. У детей более старшего возраста могут быть головные боли, рвота и сонливость.

Установка шунта не должна мешать ребенку вести, по мере возможности, нормальный образ жизни. Шунт не вызывает травматизма. Однако, если ребенок с гидроцефалией страдает какой - либо черепномозговой травмой, то после установки шунта он будет нуждаться в особом наблюдении так как у такого ребенка чаще, чем у других детей, могут появляться внутричерепные гематомы, и поэтому нужно, чтобы он наблюдался у своего педиатра или в больнице.

Большинство детей с миеломенингоцеле и гидроцефалией (около 70%) будут иметь нормальный интеллект и смогут учиться в школе. Изредка у них отмечаются легкие нарушения ручной умелости и нарушения зрительного пространственного восприятия, которые легко устраняются в процессе школьного обучения. Интеллектуальные способности ребенка со спина бифида зависят

не только от состояния его головного мозга, но и от тех возможностей, которые ему сумеют предоставить родители.

Могут ли у детей со спина бифида быть другие поражения нервной системы?

Бывают 3 разновидности заболеваний, связанных со спина бифида, но они встречаются очень редко.

(1) Порок Арнольда-Кьяри происходит от сжатия луковицы продолговатого мозга, которая является связующим звеном между черепом и началом позвоночника, то есть это то место, где головной мозг соединяется со спинным. Симптомы болезни у новорожденных - затрудненное жевание и глотание. Диагноз устанавливается с помощью Ядерно-магнитного Резонанса (ЯМР). Такие симптомы очень опасны и требуют немедленного хирургического вмешательства по декомпрессии черепа и ликвидации сжатия луковицы продолговатого мозга.

(2) Сирингомиелия - это кистозное расширение спинного мозга на уровне шейного отдела. Болезнь может вызывать слабость, дифицит моторики и нарушение чувствительности в руках. Она редко возникает у детей, оперированных по поводу гидроцефалии, но если появились ее симптомы, возможно, следует проверить, нормально ли функционирует шунт. Диагноз подтверждается с помощью ЯМР. Хирургическое лечение состоит в декомпрессии черепа в месте его соединения с шейными позвонками ( как при пороке Арнольда-Кьяри).

(3) Ущемление спинного мозга. В редких случаях рубец после операции миеломенингоцеле давит на спинной мозг и мешает его росту внутри позвоночника. Симптомами могут быть боль в ногах, слабость и дифицит моторики ног. Диагноз устанавливается с помощью ЯМР и электромиографии. Хирургическое вмешательство заключается в удалении рубцов, сдавливающих спинной мозг. Здесь нужно пояснить, что если ущемление спинного мозга обнаружено лишь при резонансном исследовании, то ребенок не нуждается в хирургическом вмешательстве. Оперировать следует исключительно в случаях появления симптомов.

Что такое скрытая спина бифида?

Бывают случаи, когда у новорожденных на коже спины есть жировик, пучок волос, ангиома или отверстие. Поскольку эта форма дефектов не так значительна, как миеломенингомицеле, то на нее зачастую не обращают внимания или считают ее более легкой. Эта группа аномалий известна под названием скрытая спина бифида. Количество ее случаев гораздо меньше, чем случаев миеломенингоцеле, ее соотношение 1 к 6.

Каковы признаки скрытой спина бифида?

Они бывают трех форм:

а) Кожные симптомы. Как мы уже говорили, на коже может быть жировик (липоменингоцеле - В.Т.) (рис.3), красное пятно (ангиома), участок, покрытый длинными волосами (гипертрикоз) или отверстие. Эти аномалии могут возникнуть в любом месте на спине, от шеи до области таза. Они всегда находятся на средней линии или очень близко от нее.

(b) Неврологические симптомы. Так же, как при миеломенингоцеле, может быть слабость мышц ног, особенно стоп, но почти всегда незначительная. Иногда мышечная слабость и атрофии мышц ног появляются у ребенка не при рождении, а спустя годы. Также бывают нарушения чувствительности в стопах и нарушения рефлексов.

(c) Симптомы сфинктеров. У ребенка могут возникать нарушения эвакуации мочи и кала. Он не способен держать мочу, или у него бывает недержание кала. Эти симптомы могут не проявляться до тех пор, пока ребенок не достигнет 3 - летнего возраста, когда здоровые дети, как правило, уже могут контролировать свои естественные потребности.

(d) Ортопедические симптомы. Иногда первым признаком того, что у ребенка скрытая форма спина бифида, является наличие асимметрии (одна нога меньше другой) либо небольших деформаций ног. Детский травматолог во время осмотра ребенка должен отметить, что у него поражение нервной системы

(e) При скрытой форме спина бифида гидроцефалия бывает редко.

Как диагностируется скрытая спина бифида?

Диагноз устанавливается легко, если у ребенка комплекс всех перечисленных выше симптомов (поражения кожи, мышечная слабость, нарушения сфинктеров, проблемы с ходьбой или с ногами). В других случаях постановка диагноза является сложной даже для самих врачей.

Этот диагноз подтверждается нейрорадиологическими исследованиями (ОКТ или ЯМР).

Нужна ли операция при скрытой спина бифида?

Как правило, нужна. Существуют 3 основных показания к операции при скрытой форме спина бифида:

1) поражения, связанные с компрессией спиного мозга или его корешков и поражения, являющиеся причиной неврологических расстройств, или такие, которые могут вызвать их в дальнейшем.

2) отверстия, иначе фистулы, которые могут стать причиной инфекции (менингита), и

3) обширные дефекты, мешающие правильному уходу за ребенком.

Сроки операции определяет нейрохирург. В настоящее время врачи стремятся оперировать все случаи скрытой формы спина бифида, даже в целях профилактики, поскольку если операцию отложить, то у ребенка могут впоследствии возникать такие нарушения, которых не было при его появлении на свет. Некоторые врачи оперируют только тогда, когда появляются симтомы, указывающие на то, что патологический процесс начинается в спинном мозге или в его нервных корешках.

В чем заключается операция скрытой спина бифида?

Операция скрытой формы спина бифида состоит в удалении аномальных тканей (липомы и т.д.) и освобождении спинного мозга и нервных корешков. Часто эту операцию проводят под хирургическим микроскопом, иногда - после исследования проводимости нервов, которое позволяет максимально щадить их при операции. Закрытие оболочек спинного мозга должно быть тщательным, чтобы не выделялась цереброспинальная жидкость.

Каковы прогноз и наблюдение за детьми со скрытой спина бифида?

Прогноз у детей со скрытой формой спина бифида лучше, чем у детей с миеломенингоцеле, и, как говорилось выше, при этой форме болезни почти не бывает гидроцефалии. Так же, как при миеломенингоцеле, часть детей нуждается в особом наблюдении, чтобы у них не возникало инфекций мочевыводящих путей. За ними должны наблюдать нефролог и детский ортопед.

Опубликовал: horvat309

Дата: 05.11.2015 09:01